“叔叔您好！”正在紧张工作的孙国庆副主任医师闻声抬头，“啊，是甜甜回来复诊了”。看着面前这个可爱的小姑娘，思绪不禁回到一个多月前……

那天是孙国庆出门诊，8岁的甜甜因为“多饮多尿3年、视力急剧下降1周”来就诊，当地CT检查显示她的颅内长了一个非常大的肿瘤，性质不明确，于医院就诊。

是什么肿瘤？良性的还是恶性的？看着家人紧张的目光，孙国庆以最快速度安排了脑部核磁共振检查。结果显示肿瘤位于鞍区，形状不规则，考虑生殖细胞瘤的可能性大，不能完全排除颅咽管瘤。

生殖细胞瘤是颅内少见的恶性肿瘤，好发于儿童及青少年，发病部位主要是松果体区以及鞍区，临床表现为头痛、性早熟、视觉缺损及内分泌障碍等。肿瘤属低度恶性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不同程度和形式的转移，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散，对放射治疗敏感。而颅咽管瘤是鞍区常见的良性肿瘤，它的临床表现也主要是头痛、视力障碍及内分泌障碍，需要手术治疗，以全切为第一目标。

究竟是生殖细胞瘤还是颅咽管瘤？完全不同的两个治疗方向，一旦误诊就会耽搁孩子的治疗，后果不堪设想。

入院后，神经外科一病区主任杨允学立即组织全科医师讨论，确定诊疗方案。首先考虑生殖细胞瘤，认为颅咽管瘤的可能性小，虽然生殖细胞瘤首选的治疗是放射治疗，但该肿瘤巨大，已经对双侧视神经产生严重的侵袭压迫，患儿已经双眼失明，对，双侧下丘脑产生严重损伤，且出现尿崩症及垂体功能低下等多种内分泌功能异常。最终决定开颅手术，显微镜下切除部分肿瘤进行病理确认，减轻对视神经的压迫，避免进一步损伤下丘脑。

手术方案已经确定，但手术风险极高，可能出现各种并发症。杨允学主任迅速组织麻醉科、内分泌科、儿科、影像科、病理科、重症医学科、肿瘤科多学科会诊，对术中术后可能出现的意外情况及并发症进行分析，制定了完善的应急预案。

在杨允学的指导下，由麻醉科主任郑升法和副主任于守水麻醉监护，孙国庆副主任医师和付莛凯主治医师负责手术，在高倍显微镜下经纵裂入路逐渐分离显露到鞍区，显露肿瘤，肿瘤已经侵袭双侧视神经视交叉及下丘脑，通过终板入路切除部分肿瘤，送快速冰冻病理，病理科迅速确定生殖细胞瘤的病理诊断，与医生的术前诊断完全一致。肿瘤血供非常丰富，已侵袭了重要的神经组织，切除部分肿瘤后，视神经明显减压，而病理诊断已经明确对放疗敏感，手术成功结束。

术后患儿转入重症监护室，在儿科及内分泌科医生的共同监护下，制定补液方案，纠正患儿的水电解质紊乱，改善内分泌障碍，肿瘤科行放射治疗，最终，患儿恢复良好，康复出院。

这是全市首例儿童鞍区生殖细胞瘤手术，医院神经外科在小儿神经外科领域取得了新的成绩。患儿医院“MDT”的团队协作。以患者为中心，术前精准诊断，术中快速病理诊断，术后精准的监护护理，为神经外科开展各种高难度手术创造了良好的条件，为急危重症患者的抢救打下坚实的基础。

医院神经外科

熟练掌握神经外科显微技术及神经内镜技术，在颅内动脉瘤夹闭及介入手术治疗、缺血性脑血管病手术治疗、神经肿瘤、功能神经外科、脊柱神经外科及神经外科重症监护方面医院的先进行列，尤其在复杂动脉瘤手术显微夹闭、神经肿瘤的微创精准切除技术方面达到国内先进水平。

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