什么是脑血管畸形?

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脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。其多见于年轻人，发病年龄平均20～40岁。

脑血管畸形有哪些危害?

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血管畸形可以发生于颅内任何部位，总称为颅内血管畸形。由于其以脑表面和脑深部多见，所以俗称脑血管畸形也没有错。

脑血管畸形影像学表现

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脑动静脉崎形(brainarteriovenousmalformation，bANM)是一种先天性的局部脑血管发生的变异，在病变部位脑动脉和脑静脉之间缺乏毛细血管，致使动脉与静脉直接相通，形成动静脉之间的短路，导致一系列脑血流动力学的紊乱的症状。

CT

注意事项：肾脏功能不全的患者不能使用影剂做CT血管成像(CTA)检查。

MR

诊断依据：MR平扫上可以看到异常的血管空影。MRA血管成像(包括动脉成像和静脉成像)可以看到畸形团,部分病灶还可以看到异常的供血动脉和引流静脉影。

1、先天性疾病，以出血为首发症状或癫痫、头痛等非特异性症状。

2、病变主要位于脑实质内，也可全部或部分位于脑膜、颅骨、脑室及海绵窦。幕上多见，其中大脑中动脉供血及/或引流入直窦（窦汇）常见。

3、病变血管多数发育较薄或伴变性。因血流缓慢，易形成血栓，血栓和血管壁均可钙化，也可导致脑梗死软化，也可致脑出血。

4、CT平扫显示脑质内线团样等密度灶，可有钙化，灶间为正常脑组织或萎缩软化脑组织，也可合并出血，无并发症时灶周无水肿和占位。MRI平扫和CT强化可直接见到畸形血管团和供血动脉引流静脉，CTA和DSA较直观，MRA因畸形血管血流缓慢显示不如前二者。

CT

CT一般表现为边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影，可合并斑点状钙化，周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影，灶周有轻度水肿，注射造影剂后，70%～94%的病变可有轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变，可见环形增强。延迟CT扫描的时间，造影剂增强的密度可以增高。病变周围的胶质增生带为低密度，灶周水肿一般不明显。如病灶较小或呈等密度，可被漏诊。

MR

MRI诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性与敏感性。由于瘤巢内反复多次少量出血和新鲜血栓内含有稀释、游离的正铁血红蛋白，使其在所有序列中均呈高信号，病灶内有条带状长T1、短T2信号带分割而形成爆米花或网格状混杂信号团，周围环以低信号带（尤以T2像明显）为典型脑内海绵状血管瘤的MRI表现。

DSA

1、先天性疾病，病灶可生长，血管壁可发生变性，可形成血栓出血等，进而可发生机化和钙化。

2、症状取决于部位和出血量，一般为非特异症状和神经压迫症状。

3、可位于脑膜、脑质甚至脑室的任何部位，以海绵窦、脑干及辐射冠常见。小者针尖样，大者可累及大脑大部，一般在2cm左右。

4、CT平扫表现为无水肿及占位的高密度结节，可有钙化，大量出血少见。从而提示诊断，强化扫描可轻度强化无特异性，一般不作而直接行MRI平扫，发现混杂信号（T1有高信号）结节周围环状含铁血黄素沉着，为典型表现。

脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤、脑静脉瘤，是较少见的血管畸形。由于其外形异常，但仍为相应的组织提供功能性的静脉引流，所以又称为发育性静脉异常。

CT

平扫多正常。在增强扫描上可见脑实质内一条粗线般的增强影流向皮质和脑深部，其周围无水肿和团块占位。有时也可表现为圆点状病灶。这种粗线状或圆点状影是中央静脉干的影像。

MR

其表现与CT所见相似。在T1加权像上病灶为低信号，在T2加权像上多为高信号，少数为低信号，注射对比剂后病灶呈现典型的放射样星形或蜘蛛样。

DSA

1、无或极少含动脉成分，有人认为不含动脉的AVM,引流静脉可入静脉窦（浅型）或入室管膜静脉（深型）。

2、无症状或非特异性症状，少数合并海绵状血管瘤者可出血。

3、影像表现分两部分：

（1）髓静脉网：CT显示率较低，表现为稍高密度结节或条状影，可钙化。强化显示引流静脉（放射状小静脉或单枝/数支粗大静脉）有助于诊断，但显示率约85%.MRI上多显示为长T1长T2信号。周围无水肿和占位可表明其血管畸形身份，无含铁血黄素环及引流静脉可与海绵状血管瘤鉴别。

（2）引流静脉：放射状多条或单条引流血管，在强化或MRI平扫及CTA/MRA上显示。是证实CVM的特征，有时可仅显示引流静脉。

大脑大静脉是位于中线部位的静脉结构，由大脑大静脉和Rosenthal基底静脉汇流而成向后与下矢状窦汇合，形成直窦主要引流丘脑、颞叶内侧面、枕叶和小脑上蚓部。大脑大静脉瘤主要为大脑大静脉的瘤样扩张而非真正意义上的动脉瘤，故也称大脑大静脉动脉瘤样血管畸形。

CT

显示松果体区一边缘整齐的卵圆形高密度影像，常伴有第三脑室以上的对称性脑室扩大；继发性者可在其前方有形状不规则的密度不均匀的高低密度影。强化扫描可见与圆形高密度相，连续直至颅骨的增强影，提示直窦扩张。

MR

大脑大静脉瘤的MRI十分典型，为一圆形无信号区，系血液流空效应所致，其边界清楚，尤其是矢状位，不仅可见瘤囊，还可见引流的直窦、大脑镰窦等。

DSA

1、形成原理有三：动脉直接漏入大脑大静脉；AVM由大脑大静脉引流并形成瘤样扩张；静脉窦闭塞继发大脑大静脉扩张。临床表现为三联症：头颅增大、杂音和心脏增大。

2、CT平扫可见大脑大静脉池肿块，呈等密度，可伴血栓钙化，周围血管网同AVM表现，增强扫描或MRI平扫证实为血管。DSA、CTA或MRA可显示病变的全貌，包括显示大脑大静脉瘤的累及范围、供血动脉、静脉窦闭塞情况、瘤的引流静脉窦、脑内继发改变（脑积水、蛛网膜下腔出血、脑室周围白质软化症等）。

1、常位于皮层、脑干、基底节等。

2、CT及MRI表现与海绵状血管瘤相似，区别在于无含铁血黄素环及GRE（T2）显示低信号（静脉血磁敏感效应低）。

3、脑干毛细血管扩张症需与肿瘤、亚急性梗死、急性脱髓鞘病等鉴别。

颈动脉海绵窦瘘（carotid-cavernousfistula，CCF）一般指颈内动脉海绵窦段的动脉壁或其分支发生破裂，以致与海绵窦之间形成异常的动静脉交通。由颈内动脉和（或）颈外动脉的硬脑膜支血管与海绵窦形成侧异常交通称为海绵窦硬膜动静脉瘘。

CT

①头部或眶部平扫CT

可见眼球突出、眼上静脉增粗、眶内肌群弥漫性增厚、眼球边缘模糊、眼睑肿胀、球结膜水肿。

②头部增强CT

可见海绵窦区和扩张的眼静脉明显增强，外侧裂和额顶区有高密度影伴周围脑组织相对缺血的低密度水肿，还可发现颅底骨折压迫颈内动脉和视神经管。

MR

可见明显扩张的海绵窦，眼上静脉和其他引流静脉，MRI也可发现偷流造成的脑缺血。

DSA

1、常继发于外伤后颅底骨折。临床出现搏动性突眼、结膜充血、脑缺血/出血、鼻出血等。

2、CT和MRI显示海绵窦增大，出现异常流空，同侧眼静脉扩张。

3、颅底骨折后，刺破颈动脉壁，不但可瘘入海绵窦，还可瘘入蝶窦，造成外伤后持续间断性鼻出血及搏动性头痛，CT和MRI可发现蝶窦内新旧不一的血肿，颈内动脉海绵窦段形态不规则等。

烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。

CT

烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。①多发性脑梗死。②继发性脑萎缩。③脑室扩大。④颅内出血。⑤强化CT扫描。

MR

可显示烟雾病以下病理形态变化：①无论陈旧性还是新近性脑梗死。②颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。③局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。④颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。

DSA

1、好发于青少年。主要表现出颅内继发改变的症状。

2、CT平扫主要显示颅内继发改变，MRI平扫除继发改变外，特征性表现是颅底动脉环周围侧枝循环和基底节穿支动脉扩张形成的异常流空的血管网。DSA、CTA和MRA可显示颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞、颅底动脉一支或多支动脉的狭窄或闭塞及异常血管网。

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