系统性免疫性疾病常累及神经系统，如狼疮脑病、干燥综合征合并脊髓炎等，而这些疾病可通过相关抗体检测得到一些诊断线索，而白塞病的发现往往是通过临床问诊和查体发现，目前没有相关特异性抗体，因此神经白塞病的诊断关键是问病查体，如观察平日静脉输液处有无小结节（类似于做了个针刺实验），观察患者的角膜、巩膜和口腔粘膜，所以有时候做咽反射检查时注意一下口腔粘膜情况。

1.NBD分为哪几种类型？

实质型---小血管炎：脑脊、脊髓均可受累

非实质型---静脉窦血栓、颅内高压、颅内动脉瘤

外周神经及肌肉

其他：肥厚性脑膜炎、视神经病变等

NBD脊髓横贯性病灶

NBD临床分类

2.NBD病理？

急性期脑实质NBD的神经病理学涉及脑膜脑炎伴强烈炎性浸润，包括多形核白细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和巨噬细胞，伴坏死和凋亡神经元丢失区域。小血管可能发生强烈的炎症浸润，但未观察到纤维蛋白样坏死。因此，NBD不是脑血管炎（因为未对血管壁进行灌注，并且没有内皮细胞坏死的证据）；而是一种炎症性血管周炎，尽管已经报告了毛细血管后小静脉内的纤维蛋白样坏死。脑干、丘脑、基底节和白质内的结构均可见不同程度的破坏，这已被患者的MRI证实。在进展期，炎性浸润仍然存在，尽管淋巴细胞和细胞因子的免疫组织化学染色不太明显。CSF中白细胞介素6浓度持续升高，在此阶段也可见轴突缺失和胶质细胞增生。这些发现与MRI上观察到的显著萎缩相关，特别是在晚期脑干结构中。在动脉瘤形成的罕见病例中，位于外周的动脉瘤和脑内发现的动脉瘤均可见神经血管闭塞性动脉内膜炎，因此与血管周围炎扩散至神经血管有关。在这种情况下也没有纤维蛋白样坏死的证据。

2.常能提示患者可能为NBD的核磁表现是？

脑实质受累的特征性MRI病变是一侧延伸至丘脑和基底节的脑干上部病变。双侧病变较少见，但确实有相关病例报道。此类病灶可见高信号T2病灶伴增强，常伴有水肿。这些病灶在治疗后体积缩小，甚至在常规低强度MRI上完全消失。

在急性期，大多数患者有单发病灶；然而，在慢性期，可见更广泛的受累，这可能使放射学上区分多发性硬化的情况更加困难。NBD脑干萎缩的存在可作为有力的鉴别点。

脊髓受累的患者表现为单个病灶，可能看起来像脱髓鞘斑块，但可能延伸超过2个或3个节段。增强和周围水肿也很常见。

静脉窦血栓形成在磁共振静脉造影和脑CT静脉造影中很容易看到。

慢性期可见脑干萎缩

3.NBD的弥散情况怎么样？

大部分为弥散增加，少数可像急性脑梗一样信号。

一篇系统研究了20多例NBD文献发现急性和慢性脑实质NBD病灶与对侧正常脑实质相比，ADC值明显增高。而且，尽管急性NBD病灶的ADC值高于慢性NBD病灶，但它们之间未见明显差异。在随访MRI中，NBD病变的ADC值和信号强度降低，但与对侧脑实质相比，ADC值仍然较高。Kang等人报道了1例急性NBD病灶患者表现为ADC值和弥散性增高。急性梗死和脑实质NBD病灶在T2加权和DWI上均可表现为高信号，并伴有不同的对比增强模式。

解释：

继发于小静脉血管炎的炎性血管源性水肿而非缺血性梗死的细胞毒性水肿（一种不可逆的病变）可能是导致急性NBD病变ADC值增加的主要因素。而且，对类固醇治疗（可逆性往往是血管源性水肿）的显著临床和放射学反应也支持这些理论。此外，组织学研究描述了慢性病变中伴或不伴轻度炎症的胶质细胞增生和脱髓鞘，这可能解释了慢性NBD病变的ADC值增加。

少数病例报道了酷似急性缺血的急性NBD病灶，DWI增加，ADC值降低，这与预期相反。这些病变是继发于NBD本身还是缺血过程可能存在疑问；但是，这些病变在免疫抑制治疗后的随访期内显示出临床和放射学消退，表明这些病变更可能是脑实质NBD病变而不是缺血性病变。正常情况下，DWI信号增加伴随ADC值降低与细胞毒性水肿相对应，这是一种不可逆的情况。然而，有人认为，引起神经元损伤的疾病也可能导致细胞外谷氨酸增加导致的细胞毒性损伤。与缺血引起的细胞毒性水肿不同，在引起神经元损伤的疾病（如病毒性或代谢性脑炎和癫痫发作）中，细胞外谷氨酸盐增加可能相对较低；因此，如果及时开始适当治疗，细胞毒性水肿可能是可逆的。

ADC升高

罕见病例报告类似于急性脑梗信号

参考文献：

IntJRheumDis,,22(8),-

LancetNeurol,,8(2),-

NeurolNeurosurgPsychiatry,,70(3),-

CaseRepNeurol.Feb8;13(1):78-83.