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本文报告一例静脉成形术治疗特发性颅内高压静脉窦狭窄的典型病例，并对采用支架成形术治疗特发性颅内高压静脉窦狭窄的儿童病例进行系统回顾和分析。 ——摘自文章章节 研究背景特发性颅内高压（IIH）是一种病因不明的罕见疾病。据推测，这是由于流出道梗阻、脑脊液（CSF）产生增加或两者原因共同导致的。特发性颅内高压（IIH）在小儿中较普遍。这被考虑是由于儿童肥胖率越来越高。虽然儿科治疗模式参照了成人的治疗模式，但没有针对静脉窦狭窄儿童的标准化治疗方案。尽管文献中有各种支持特发性颅内高压儿童支架植入成功的案例，但静脉窦狭窄治疗在儿童人群中的研究较少。研究方法本文报告一例静脉成形术治疗特发性颅内高压静脉窦狭窄的典型病例，并对采用支架成形术治疗特发性颅内高压静脉窦狭窄的儿童病例进行系统回顾和分析。研究结果病例报告一例15岁女孩通过静脉窦狭窄静脉成形术成功治疗特发性颅内高压的病例。病史：一名15岁的非裔美国女性（体重指数49.1），没有既往病史，从外院转入。她在过去一个月中有轻微的头痛史，伴有心悸、呕吐、视力模糊、畏光和声音恐惧症，服用布洛芬。其母亲和表兄有特发性颅内高压病史。当患者出现视神经乳头水肿和凝视症状时，就诊并被诊断为特发性颅内高压，因为腰椎穿刺显示颅内初始压力为55mmHg，脑脊液引流后压力降为14mmHg，其症状得以缓解。患者开始服用乙酰唑胺毫克，每天两次，并从急诊室出院，但第二天症状复发，医院后再次接受腰椎穿刺，压力由50mmHg降至14mmHg，症状在脑脊液引流后消失，数小时后复发。三天后进行了第三次腰椎穿刺，压力由57mmHg降至9mmHg，症状再次缓解。眼科检查显示视神经乳头水肿，右眼2级，左眼1级。重复腰椎穿刺测量压力为48mmHg，引流可改善患者症状。考虑到极高的颅内压、颅神经麻痹和视神经乳头水肿伴视力恶化，认为患者除了药物（乙酰唑胺）和间歇性腰椎穿刺治疗外，可以行进一步手术。手术过程：手术采用全身麻醉。患者的左股动脉和右股静脉分别用5F导管鞘行穿刺置鞘。脑动脉造影术使用5F诊断导管，造影显示双侧横窦-乙状窦连接处狭窄（图1a）。治疗时先将5F导引导管放置于静脉系统，之后RADI压力导丝通过Prowler微导管送至靶病变，当压力导丝超出微导管时，就可以行压力测定。在右侧横窦-乙状窦的局灶性狭窄处发现其压力梯度为32mmHg，狭窄处用5×30毫米球囊进行静脉成形术，狭窄得到改善，并且压力梯度降低到6mmHg（图1b）。在手术结束时，在动脉穿刺部位使用一个6-F血管缝合器，静脉穿刺部位采用手动按压。图1.a.静脉窦成形术前静脉造影（左）。b.静脉造影显示上矢状窦引流改善（右）术后：患者术后头痛立即缓解，并送儿科重症监护室观察。出院前双侧视神经乳头水肿消失。静脉成形术后四天腰椎穿刺测压显示初始压力为14mmHg，静脉成形术后5天出院，逐渐停用乙酰唑胺。术后3个月，患者的视力变化和神经麻痹完全消失，随访1年中，症状逐渐缓解。文献回顾利用PubMed和Medline数据库进行文献回顾，截止年6月筛选项研究，选择其中6项研究进行分析，包括：年龄小于18岁的患者、符合Dandy诊断标准的特发性颅内高压诊断，同时有评估静脉窦狭窄的血管造影。文献中共纳入11名患者，其中7名男性和4名女性，包括本例报告共12例。年龄在4-17岁之间，平均13岁，中位数15岁。所有患者都有头痛，6例有视力障碍，9例出现视神经乳头水肿。一名患者曾放置分流管，大多数患者曾行通过腰椎穿刺或颅内监护仪进行颅内压监测。12个病例中，6例报告颅内压力值，都远高于正常限值，范围为30-60mmHg。7名患者在静脉造影术前尝试过乙酰唑胺。1例患者（病例9）曾行视神经鞘切开减压术，8例患者血管造影显示双侧横窦乙状窦狭窄；4例接受双侧支架置入术，8例接受单侧支架置入术，具体选择哪一侧置入由术者决定。12人中有2人在没有放置永久性支架的情况下进行了静脉成形术。所有放置支架的患者都接受至少三个月的抗血小板和/或抗凝治疗。8例病例报告通过CTV或DSA的随访血管结果。从治疗到最后一次影像随访时间为90-天（平均值:.38，中位数:），没有需要再治疗的病例。术后：5名患者主诉头痛完全缓解，4名患者有所改善。静脉窦狭窄治疗后，所有视乳头水肿患者的症状均有改善，大多数显示视乳头水肿消失。3名患者主诉视觉障碍的主观改善。8例病例提供了支架植入前后的压力梯度变化。将这些病例的压力变化与症状变化相比较发现，性别（p=0.）和体重指数90%的患者（p=0.）对治疗的压力梯度反应没有差异。治疗后压力梯度下降较大的患者显示头痛缓解，而压力梯度变化为个位数的患者表现为头痛改善（p=0.）。接受单侧支架置入术的患者显示出比双侧支架置入术更大的压力梯度降低（平均变化24vs5.75，p=0.）。彻底治愈与只有改善或没有改变的人相比，视觉障碍没有表现出显著的一致性（p=0.）。唯一没有显示视乳头水肿消退的患者在支架置入后压力梯度变化最小（病例3）。一个病例报告视乳头水肿，但没有阐明静脉成形术后视乳头水肿是否得到改善。然而，这位患者的左眼手术后视力从20/提高到20/40。所有报告压力梯度结果的患者均显示双侧颈动脉狭窄。4例接受双侧支架置入术，3例接受单侧治疗。与双侧支架相比，接受单侧支架的患者显示出更大的压力梯度降低。研究结论本文报告了一例15岁女孩通过静脉成形术成功治疗特发性颅内高压静脉窦狭窄的病例，同时对相关儿童病例进行文献回顾。静脉窦狭窄治疗显示出与传统脑脊液分流术相似的结果，并具有较低的并发症发生率，有可能成为儿童特发性颅内高压治疗的安全选择。组稿 张颖影副教授 医院 编译 黄亚洲医师 医院 审校 赵开军副教授 海军医院 终审 许奕教授 海军医院
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