病情简介

患者，女，68岁

主诉：突发头痛伴恶心、呕吐2天

既往史：脑梗死病史约3年，未留有后遗症。

查体：神志清，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，伸舌居中，嘴角无歪斜，颈抵抗，四肢肌力、肌张力未见异常，双侧病理征未引出。

辅助检查：-9-5外院头颅CT：蛛网膜下腔出血。（图1）

CTA提示烟雾病，左侧颈内动脉交通段动脉瘤，右侧大脑前动脉A3段动脉瘤。（图2）

图1

图2

入院诊断：1、颅内动脉瘤破裂伴蛛网膜下腔出血2.烟雾病

-9-8行主动脉弓+全脑血管造影+颅内动脉瘤介入栓塞术

主动脉弓造影（图3）

右侧颈内动脉造影（图4）

右侧胼周动脉瘤（图5）

左侧颈内动脉造影（图6）

左侧脉络膜前动脉瘤（图7）

左侧颈外动脉造影（图8）

左侧椎动脉造影（图9）

单微导管栓塞左侧脉络膜前动脉瘤，保存载瘤动脉通畅（图10）

术后左侧颈内动脉造影（图11）

单微导管栓塞右侧胼周动脉瘤未成后，改支架辅助栓塞（图12）

塑形模拟Z型：Z形或反S形适应类型：Z形是S形的演变，当瘤顶的朝向与近心端血管的走向呈相反方向，且夹角均接近直角，瘤颈所在位置与近心端血管弯曲的位置之间的距离较短而直时，可以选择Z形塑形。(2)塑形要点：塑形方法与S形类似，同样的近端的塑形与远端的塑形的距离需与瘤颈所在位置与近心端血管弯曲的位置之间的距离一致，这个距离往往较S形要短。不同的是塑出的2个夹角均接近直角。

右侧颈内动脉造影（图14）

-9-17复查头颅CT

讨论：

烟雾病（moyamoyadisease，MMD）是一种以单侧或双侧颈内动脉远端、大脑中动脉和大脑前动脉起始端慢性进行性狭窄或闭塞，同时伴有颅底异常血管网形成为特征的脑血管疾病。因颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”而得名。根据MMD的临床特点，通常将其分为缺血型和出血型两大类，前者较后者多见。在发病年龄上，此病有两个发病高峰，第1个高峰为5-10岁，以脑缺血为主；第2个高峰为40-50岁，以脑出血为主。MMD可合并血流相关性动脉瘤，一旦动脉瘤破裂出血，致死率、致残率较高，给社会和家庭带来沉重的负担。

目前国外学者对于MMD合并动脉瘤的研究相对较多，据报道约5％-14％的MMD患者可伴有颅内动脉瘤。MMD相关性动脉瘤的具体形成机制尚不明确，可能涉及众多因素，包括血管病理结构、血流动力学负荷、解剖位置等。颈内动脉末端进行性狭窄或闭塞导致Willis环周围的血流重新分布，椎基底动脉系统的血流较正常情况下明显增加，向前循环代偿供血，故容易形成血流相关性动脉瘤。基底动脉顶端、大脑后动脉、前交通动脉、后交通动脉是此类动脉瘤的好发部位。此外，Willis环以远的血管（如脉络膜动脉、胼周动脉等）可参与代偿供血机制，以改善脑组织缺血。此类血管管径通常较细，且管壁较薄，在长期的血流冲击下局部容易形成微小动脉瘤。根据动脉瘤与Willis环的位置关系，通常将其分为两类：（1）主干型动脉瘤，约占60％，位于Willis环附近，多为真性囊状动脉瘤；（2）外周型动脉瘤，约占40％，位于Willis环以远的脉络膜动脉、豆纹动脉、烟雾血管及脑膜血管等，一般为假性动脉瘤，少数为夹层动脉瘤。目前，此种分类方法被国内外广大学者所认可和采纳。

对于非破裂动脉瘤，是否应该进行手术治疗尚存在一定争议，具体治疗方案应遵循个体化原则。但是，对于破裂的动脉瘤，为了防止再次出血，在条件允许的情况下，一般建议尽早手术治疗。目前，针对动脉瘤的治疗方法大致可分为3种：（1）直接治疗：开颅动脉瘤夹闭／切除术和血管内动脉瘤／载瘤动脉栓塞术；（2）间接治疗：脑血运重建术，包括颞浅动脉-大脑中动脉吻合（superficialtemporalar-terytomiddlecerebralartery，STA-MCA）、脑-硬脑膜-肌肉血管融合术（encephaloduromyosynang-iosis，EDMS）和脑-硬脑膜-颞浅动脉贴敷术（enceph-alo-duro-arterio-synangiosis，EDAS）等；（3）保守治疗。血管内治疗无需开颅，创伤小，避免牵拉脑组织和损伤侧支代偿，已逐渐成为治疗MMD相关性动脉瘤的首选。术中微导丝超选进入载瘤动脉，将微导管引至动脉瘤近端或者瘤体内，最后使用弹簧圈和／或液态栓塞剂进行治疗。相比开颅夹闭术，血管内介入治疗有其独特的优势，尤其在治疗外周型动脉瘤方面。

合并颅内动脉瘤是MMD出血的重要原因，动脉瘤再破裂出血是导致MMD预后不良的主要危险因素。本病例为外周型动脉瘤，在血管内治疗下得到满意的结果。

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