前言：急诊时遇到一女患者，自己走着来的，说是头晕，一看面色好奇怪，暗沉，看了CT片子，颅内双侧小脑及大脑多发低密度影，双侧大脑半球外侧裂池多发高密度影，见下图：

外院CT报了蛛网膜下腔出血，查体四肢肌力4级，行走可，余神经系统未见明显异常。

再看CTA，颅内多发动脉瘤，见图如下：

再摆个pose，换一些姿势看看

一问既往史，我就恍然大悟了

既往史是什么？

华丽丽的分割线

既往史是——患者有心房粘液瘤。

心房粘液瘤？

心脏里的瘤瘤跟脑子里的辣么多瘤瘤有啥子关系哦？

别急，且听我说：

心房粘液瘤我也接触过几例，也曾见病例报道心房粘液瘤患者被误诊为多发性硬化，最长达1年余的，最终明确诊断后行黏液瘤切除术的。今天就和大家一起复习一下这个来自心脏的肿瘤吧。

心房黏液瘤是心脏常见的原发性肿瘤，属良性肿瘤，占心脏肿瘤的50%，多见于中青年，发病年龄多在30~50岁，女性发病率比男性略高。人群发病率不同的统计差别较大，3/—1/4万，粘液瘤可发生在各个心房、心室，但近75%心房粘液瘤局限在左房及房间隔，20%位于右心房，5%位于其他部位。

心脏粘液瘤常有一个“蒂”，超声可以看到正是这个“蒂”把粘液瘤悬吊在心房侧，心脏舒张的时候粘液瘤可通过二尖瓣脱垂到左室。

病理学研究发现心房粘液瘤组织大体标本为质软松脆，灰白色，果冻/凝胶样，表面凹凸不平的不规则团块。其组织起源可能来自内皮细胞、心内膜肌型细胞、内膜大储备细胞、胚胎性或多潜性间叶组织。近年来通过免疫组化等研究发现粘液瘤组织vimentin和S-的染色阳性率很高，趋向于认为其来源于一类具有多种分化潜能的间叶细胞。

国外文献报道，左房粘液瘤所致神经系统并发症主要是颅内动脉瘤和颅内占位损害。原因都可以归为粘液瘤的颅内种植的结果。Paulf等详细地报道了3例左房粘液瘤合并颅内多发动脉瘤的患者，对1例死亡患者还有很详细的尸检资料，从大体解剖到光镜检查都做了详细地描述。该文认为受损的血管和动脉硬化性血管损害完全不一样:小的血管被灰白色的肿瘤组织完全填塞，血管壁有不同程度的受损;而大的血管比如大脑中动脉以及主要分支，表现为囊性地扩张，但内腔却是向心性地狭窄。位于血管分叉部位或终末部位的囊性的扩张也不是典型的动脉瘤样的表现，内腔不是单纯的扩张，而是同样有灰白色的肿瘤样组织所填充，可能有狭小的内腔存在。对血管壁而言，肿瘤组织主要穿透内弹力层，肌层受累最严重，某些血管节段整个肌层被肿瘤组织完全破坏、替代。穿透外膜的现象很少看到。

心脏粘液瘤瘤体位置改变可能会造成心排血量下降，甚至心跳骤停。卡瓣和冠状动脉栓塞是患者猝死的主要原因，前者是大的肿瘤引起，后者可能是非常小的肿瘤引起。这些肿瘤是由内含粘多糖基质的细胞组成，肿瘤的大小差异很大，直径1～15cm，重量15～g，粘液瘤组织极为松脆，易碎，肿瘤碎片及肿瘤上的血栓栓子容易脱落。这些都造成了全身性栓塞的风险。

有50%患者会出现发热、疲乏、体重减轻，二尖瓣受阻出现头晕、晕厥、心悸、呼吸困难、肺水肿、充血性心力衰竭等。心房粘液瘤的并发症主要是栓塞，黏液瘤的碎片脱落，或黏液细胞所覆盖的血栓性物质脱落易随血液流动堵塞他处血管导致动脉栓塞，右房粘液瘤主要导致肺栓塞，左房粘液瘤最常见的是脑栓塞，表现为神经系统局灶性或全面性受损的症状和体征，包括一过性脑缺血发作、癫痫、晕厥和大脑、小脑、脑干、脊髓和视网膜的梗死，其次为体循环栓塞，体循环栓塞表现为周围动脉血管栓塞的症状，如下肢栓塞出现下肢疼痛，发凉等，还可能发生二尖瓣或肺静脉阻塞，因肺静脉或肺动脉高压产生继发性右心衰。但仍有一部分患者在未发生血管栓塞前完全无症状或栓塞小血管引起临床症状轻，未能引起患者的重视，给临床诊断带来了困难。栓塞可以造成多种多样的系统损害，死亡率、致残率都很高，所以心房粘液瘤的危害性较大，在某种程度上不亚于恶性肿瘤。

有研究认为左房粘液瘤可以占到青年脑梗死病因的2%，大约有29%的左房粘液瘤可以发生颅内栓塞性的并发症。神经系统损害中有一部分表现为颅内多发性动脉瘤及继发的缺血或出血性损害。本例患者就是发生了颅内多发的栓塞和动脉瘤。

诊断：心脏彩超是诊断心房黏液瘤的主要手段

治疗：而外科手术摘除心房黏液瘤是本病的主要治疗手段，且是可以治愈的。

心房粘液瘤所导致的颅内动脉瘤，大多数为多发、梭形，不易治疗，是否需要外科干预，主要看动脉瘤部位，如果动脉瘤没破裂，没有产生明显占位效应时无需治疗，因为治疗一处也解决不了问题，由于心房粘液瘤所致的动脉瘤瘤腔内并非单纯血流，且呈向心性狭窄，介入治疗并不适用于这种动脉瘤，所以以观察、定期随访为主。

遗憾的是本例患者因右腿骨折行钢板植入术无法行头颅核磁共振，颅内是否有急性梗塞灶及是否有出血灶无法明确。

感谢：冬雷脑科医生集团的李彦江医生对于颅内动脉瘤治疗方面给予的指导意见！

备注：部分内容来源于实用内科学和病理学教科书及网络

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