liFMD最早在肾动脉中发现,估计有症状的肾动脉FMD在人群中的发病率约4/,颈颅血管的FMD约为肾动脉发病率的一半,发病人群女性占80%以上。按照肾动脉FMD的病理分型,有以下三种。

脑血管FMD诊断率相对偏低,有研究报道,颅颈段脑血管的夹层中FMD的比例为15-20%,最近一项研究发现43例自发性颈动脉夹层中FMD占比为39.5%。以下是一些常见的FMD影像表现。

肾动脉和颈动脉的串珠和局限性狭窄

颈动脉的串珠征

颈动脉的长段狭窄考虑与夹层相关

除了表现为狭窄和缺血事件外,颅内动脉瘤的发病也认为与FMD相关。

年VascularMedicine发表一篇FMD诊断和管理的第一篇国际共识,大家可以参考。

作者最近收治一些患者,发生的症状即有缺血事件也有出血情况。

病例1:70岁女性,突发头痛3天入院诊断蛛网膜下腔出血。DSA发现基底动脉尖动脉瘤,予以栓塞,同时发现左侧颈内动脉岩骨段及海绵窦段串珠样改变,考虑与FMD相关。

基底动脉尖动脉瘤为责任动脉瘤。合并椎动脉颅内段开窗。

动脉瘤栓塞完毕。

左颈内动脉岩骨段到海绵窦段串珠征

左颈内3D重建。

病例2:65岁女性患者,左侧半球梗死入院。DSA检查发现多条脑血管串珠或局限狭窄,临床考虑FMD。

左颈内动脉颈段串珠征(正位)

左颈内动脉串珠征(侧位)

右颈内动脉颈段局限性狭窄(正位)

右侧椎动脉V2段串珠

右颈内3D重建图

右椎颅内段串珠征

可惜的是这两例患者没做肾动脉造影,不清楚肾动脉有无结构改变。

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